MICROCITOMA, FOCUS ON

Il carcinoma polmonare a piccole cellule (in inglese: small cell lung cancer, SCLC) è una neoplasia maligna che differisce dalle altre forme tumorali polmonari per la spiccata aggressività e per l’elevato potere proliferativo.

Dati epidemiologici

In Italia, nel 2020, si sono riscontrati circa 41.000 nuovi casi di tumore al polmone; il 10-15% di questi nuovi casi è rappresentato dal microcitoma o carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC).1
Sebbene nell’ultimo anno si siano riscontrati tra i 4000 e i 6000 nuovi casi di SCLC, è considerato un tumore in significativa riduzione nei paesi occidentali.1 A un’analisi più approfondita, i numeri risultano in calo tra gli appartenenti al sesso maschile e in crescita negli esponenti di sesso femminile; tale tendenza è da ricondursi alla maggiore diffusione del vizio del fumo nei soggetti di sesso femminile dalla fine degli anni ’80 in poi.1 Il microcitoma è considerato un tumore aggressivo, infatti oltre il 60% delle nuove diagnosi di SCLC presenta la malattia già in stadio avanzato.1

Stadiazione

Nonostante il sistema di stadiazione correntemente in uso per le patologie polmonari sia il TNM (ed. VIII) che permette non solo un’accurata valutazione delle dimensioni della massa, ma anche dell’infiltrazione linfonodale e della presenza di metastasi a distanza, nella pratica clinica si preferisce utilizzare il criterio stadiativo introdotto dall’International Association for the Study of Lung Cancer (IASLC) nel 1989, che considera solo due situazioni cliniche: stadio limitato e stadio esteso.1 Nel primo caso, il carcinoma polmonare risulta confinato ad un emitorace, incluse le metastasi ai linfonodi loco-regionali come quelli ilari omo- e contro-laterali, mediastinici, sopraclaveari, in linea di massima cioè, equivalente a un volume tumorale includibile in un campo radioterapico tendenzialmente limitato.
Nello stadio esteso si riscontra la presenza di metastasi a distanza.1

Fattori di rischio

Il principale fattore di rischio per l’SCLC è il fumo. Attualmente si stima che in Italia fumino oltre 12 milioni di persone;
i fumatori abituali hanno un rischio 60 volte maggiore di ammalarsi di carcinoma polmonare rispetto ai non fumatori. Sono ugualmente a rischio, seppur in misura minore, anche i non fumatori soggetti a fumo passivo.2

Ulteriori fattori di rischio, in generale per lo sviluppo di tumore al polmone e non specifici per il solo SCLC, possono essere:3

l’esposizione ambientale a sostanze nocive quali smog, radon e amianto

l’esposizione lavorativa a particolari inquinanti chimici quali arsenico, silicio, berillio, cadmio, composti del nickel e del cromo, sostanze radioattive

malattie croniche irritative dei polmoni (per esempio bronchite cronica)

familiarità per tumore al polmone

Il radon, in particolare, è emerso come fattore di rischio solo negli ultimi anni. La sua dannosità è particolarmente spiccata in ambienti chiusi, quali abitazioni e luoghi di lavoro, dove la sua concentrazione cresce e diventa pericolosa.3

Sintomatologia

La peculiarità del microcitoma è quella di manifestarsi con una sintomatologia aspecifica non immediatamente riconducibile a un carcinoma polmonare.4 Questa aspecificità, che ne rallenta anche la diagnosi, si riflette in segni e sintomi spesso vari e soggettivi che vengono ricondotti alla condizione di fumatore, all’età o a patologie differenti.

Tra i segni clinici più evidenti si riscontrano:4

tosse persistente secca o catarrosa

emoftoe o espettorato color ruggine

dispnea e affanno

raucedine

sibilo respiratorio

Tra i sintomi più riportati troviamo:

dolore toracico vago o localizzato che aumenta di intensità a seguito di respiri profondi o tosse

inappetenza e conseguente perdita di peso

astenia

sensazione di stanchezza e/o debolezza

In caso di microcitoma metastatico, ai segni e sintomi sopra citati, possono aggiungersene altri, in base al distretto corporeo in cui il tumore ha disseminato:4

  • dolore osseo (soprattutto a schiena e fianchi)
  • ittero, in caso di metastasi epatiche
  • manifestazioni, a seguito di metastasi cerebrali, quali mal di testa, vertigini, convulsioni, intorpidimento degli arti
  • escrescenze cutanee o sottocutanee a seguito di disseminazione alla pelle

In pazienti affetti da microcitoma è inoltre possibile riscontrare la presenza di sindromi paraneoplastiche quali:4

  • sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico (SIADH)
  • sindrome di Cushing
  • problemi a livello del sistema nervoso centrale quali: alterazioni di sensibilità, problemi alla vista e alterazioni comportamentali

Rapidità di progressione della malattia

Il carcinoma polmonare a piccole cellule è un tumore particolarmente aggressivo e, alla comparsa dei sintomi, la malattia è di solito in stadio avanzato. Si stima che meno del 10% dei pazienti raggiunga la diagnosi di SCLC prima dell’insorgenza dei sintomi.5 L’SCLC ha una fase preclinica molto breve e un tempo di raddoppiamento estremamente rapido che, insieme all‘elevata capacità disseminativa, gli permette di metastatizzare in tempi molto brevi all’esterno dello spazio toracico.5 Il rapido doubling-time delle cellule di microcitoma, dovuto alla natura neuroendocrina della malattia, stimato in un intervallo che va dai 25 ai 217 giorni circa, fa sì che il microcitoma possa presentarsi come una sindrome polmonare acuta, quale un’infezione o un’infiammazione; tali manifestazioni non univoche incrementano il rischio di incappare in una diagnosi errata.6 Questo tasso di proliferazione cellulare spiccatamente elevato in confronto ad altre tipologie di carcinoma polmonare, fa delle nuove diagnosi di SCLC una vera e propria “emergenza oncologica”.7

Riferimenti:

 

  1. Linee guida AIOM 2020 – Neoplasie del polmone
  2. Sito web AIOT – AIOTOWN, 2. Storia della malattia – A. Epidemiologia
  3. Guidelines American Cancer Society – Small Cell Lung Cancer Causes, Risk Factors, and Prevention
  4. Guidelines American Cancer Society – Small Cell Lung Cancer Early Detection, Diagnosis, and Staging
  5. Cuffe S. et al. J Thorac Oncol. 2011
  6. Harris K. et al. Clinical Medicine Insights: Oncology 2012:6 199–203
  7. Kubicek G. J. et al. Int J Cancer Clin Res. 2019
  8. https://www.imfinzi.com/small-cell-lung-cancer/sclc-basics/what-is-sclc.html

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